ALS

ALS (Amytrofische Laterale Sclerose) is een zeldzame spier- en zenuwaandoening (neuromusculaire aandoening), waarbij het hele spierstelsel met uitzondering van de hartspier wordt aangetast. De motorische zenuwcellen in ruggenmerg, hersenstam en hersenen, die de willekeurige spieren in het hele lichaam aansturen, sterven langzaam af.

Uiteindelijk leidt deze ziekte tot de dood van de patiënt door verlamming van de ademhalingsspieren. De aandoening is progressief van aard, dat betekent dat iemand steeds verder achteruitgaat. De levensverwachting is drie tot vijf jaar na het optreden van de eerste klachten.

Klachten

De patiënt heeft in het begin vage klachten van spierkrampen en kleine onwillekeurige spierbewegingen, die een soort golfvormige bewegingen op de huid veroorzaken (fasciculaties).
Vervolgens ontstaat er spierzwakte in de ledematen en verschrompelen de spieren (atrofie). Ook kan de tong of keel aangedaan worden waardoor de patiënt spraak- en slikproblemen krijgt. De volgorde waarin spieren aangedaan worden verschilt van persoon tot persoon; het kan beginnen met de spieren in de handen en armen maar ook met spraak- en slikproblemen.
Verder kan er in verloop van de ziekte dwanghuilen of dwanglachen (bij de geringste emotie in huilen of lachen uitbarsten) optreden. Uiteindelijk overlijden de patiënten omdat de ademhalingsspieren ook verzwakken.

Oorzaak

De oorzaak van ALS is onbekend maar aangenomen wordt dat er meerdere factoren een rol spelen. Erfelijke vormen van de ziekte komen voor, maar deze zijn uitermate zeldzaam. Er zou een individuele gevoeligheid kunnen bestaan, die samen met oorzaken in de omgeving de aandoening veroorzaakt, misschien door verstoring van de celstofwisseling. De precieze oorzaak is nog onbekend en vereist wetenschappelijk onderzoek.

Diagnose

Omdat de diagnose berust op patroonherkenning, duurt het gemiddeld een jaar na de eerste tekenen voordat de diagnose met voldoende zekerheid vaststaat. De diagnose wordt gesteld op grond van de klachten die de patiënt heeft en afwijkingen die met lichamelijk onderzoek gevonden worden.

Onderzoek

Een spier-zenuwonderzoek (EMG), waarbij zenuwbeschadigingen in ten minste drie of meer spiergebieden worden gevonden, kan de diagnose ondersteunen. Bij een EMG wordt de elektrische activiteit van de spieren gemeten. Soms is ander aanvullend onderzoek, bijvoorbeeld een MRI-scan van de nek, nodig om andere ziekten uit te sluiten.

Behandeling

Er is geen echte behandeling mogelijk. Soms wordt Riluzole (merknaam Rilutek) gegeven; dit medicijn kan hooguit het ziekteproces iets afremmen, maar niet genezen.
De behandeling bestaat verder uit begeleiding door een ALS-team van een revalidatiecentrum of de revalidatieafdeling van een ziekenhuis. In een ALS-team werken de verschillende hulpverleners zoals een fysiotherapeut, ergotherapeut, diëtist, psycholoog en logopedist nauw samen. Hierbij speelt de revalidatiearts een coördinerende rol.