Bijniertumor

De bijnieren zijn kleine hormoon producerende klieren die boven beide nieren liggen. De bijnieren bestaan uit een schors (buitenkant) en een merg (binnenkant). De cellen van de bijnier maken belangrijke hormonen aan, die ervoor zorgen dat het lichaam goed functioneert. Hormonen die in het merg gemaakt worden, zijn belangrijk voor de bloeddruk (adrenaline en noradrenaline). Hormonen die in de schors gemaakt worden zijn betrokken bij de stofwisseling (cortisol) en de bloeddruk (aldosteron). Ook worden in de bijnierschors geslachtshormonen gemaakt.

Uit de bijnier kunnen verschillende tumoren ontstaan. Goedaardige tumoren die ontstaan uit de schors worden bijnieradenomen of incidentalomen genoemd. Deze komen voor bij 1 op de 100 Nederlanders en zijn zelden levensbedreigend.

Bijnierkanker of bijnierschorscarcinoom is een zeldzame, vaak levensbedreigende ziekte. Per jaar komen in Nederland 20 tot 30 gevallen voor. Bij deze kwaadaardige variant vormen de kankercellen zich in de buitenste laag van een van de bijnieren. Tumoren die ontstaan in het merg van de bijnier worden feochromocytomen genoemd. Deze tumoren kunnen zowel goed als kwaadaardig zijn, maar kunnen altijd gepaard gaan met hevige symptomen. Feochromocytoom komt voor bij ongeveer 500 Nederlanders per jaar, hiervan is ongeveer 10% kwaadaardig.

Symptomen

Symptomen kunnen zich op verschillende manieren voor doen. Een adenoom, een goedaardig gezwel in de bijnier, wordt vaak bij toeval ontdekt op een scan die voor een andere reden is gemaakt. Wanneer de bijniertumor groot is, kan deze ook klachten veroorzaken door druk op omliggende organen of bloedvaten.

Bij een groot deel van de patiënten met bijnierschorscarcinoom zorgen kankercellen voor een te hoge productie van bepaalde hormonen. De meeste klachten zijn dan ook het gevolg van een toegenomen productie van hormonen door de tumor. Meestal is dit het hormoon cortisol. Dit kan leiden tot een hoge bloedsuikerspiegel en hoge bloeddruk. Mogelijke klachten: gewichtstoename, vollemaansgezicht, een dunne kwetsbare huid, slechte wondgenezing, psychische verschijnselen en verlies van spierkracht (voornamelijk in de benen). Bij vrouwen kan de menstruatiefrequentie afnemen.

Een overproductie van het hormoon aldosteron kan leiden tot verhoogde bloeddruk en een laag kaliumgehalte in het bloed. Mogelijke klachten: moeheid, spierklachten, hoofdpijn, veel plassen.

Ook kan het voorkomen dat de tumor te veel geslachtshormonen maakt. Een teveel aan mannelijke hormonen kan bij vrouwen overmatige beharing veroorzaken, een teveel aan vrouwelijke hormonen kan zich bij mannen uiten in verlies van lichaamshaar of het opzwellen van de borsten.

Een feochromocytoom, een gezwel van het bijniermerg, presenteert zich vaak door een te hoge productie van bijniermerg hormonen (adrenaline en noradrenaline). Dit veroorzaakt een hoge bloeddruk en kan zorgen voor aanvallen van zweten, hartkloppingen en een gejaagd gevoel. Meer informatie voor de klachten en symptomen is te vinden op Bijniernetwerk.

Behandeling

Kleine adenomen zonder hormoon overproductie hebben vaak geen behandeling nodig. In dat geval zal gecontroleerd worden of de tumor groei of veranderingen laat zien. In het geval van hormoon producerende, grote, groeiende of veranderende adenomen, kan een operatie overwogen worden. Hierbij wordt de volledige bijnier verwijderd en wordt gekeken door de patholoog of er kwaadaardige cellen aanwezig zijn. Als er geen kwaadaardige cellen aanwezig blijken, is verder vervolg vaak niet meer nodig.

De kans op genezing van bijnierschorscarcinoom hangt sterk af van de mate waarin de kanker zich heeft verspreid en of de kanker volledig kan worden verwijderd. De belangrijkste behandeling van bijnierschorscarcinoom is een operatie waarbij de gehele tumor verwijderd wordt. Op dit moment is dat de enige mogelijkheid om te genezen. Wanneer een bijnierschorscarcinoom hormonen produceert, is het soms nodig om voor de operatie een behandeling mitotaan-tabletten te geven die de aanmaak van deze hormonen remmen. Daarnaast worden vaak andere medicijnen voorgeschreven, bijvoorbeeld om hoge bloeddruk tegen te gaan of om de hormoonfunctie van de bijnier in stand te houden.

Patiënten met een hoog risico op terugkeer van de ziekte, worden na de operatie behandeld met mitotaan om terugkeer van de ziekte te voorkomen. Wanneer een operatie niet mogelijk is of wanneer niet alle kankercellen zijn verwijderd, bestaat de behandeling uit een combinatie van mitotaan en chemotherapie. Het schema EDP (etoposide, doxorubicine, cisplatine) is de eerste keus bij bijnierkanker. Het EDP-schema houdt in dat een patiënt iedere vier weken vier dagen chemotherapie krijgt. Wanneer blijkt dat de chemotherapie geen goede resultaten geeft, kan worden gekozen voor het schema gemcitabine/capecitabine.

Voor feochromocytomen is een operatie de belangrijkste behandeling. Vanwege de hoge bloeddruk bij veel patiënten, wordt iedereen behandeld met doxazosine om de bloeddruk voorafgaand aan de operatie zo optimaal mogelijk te maken. Bij kwaadaardige feochromocytomen zal de behandeling naast een operatie kunnen bestaan uit nucleaire therapie of chemotherapie met CVD-schema (cyclofosfamide, vincristine, doxorubicine).

Meer informatie voor de behandeling is te vinden op Bijniernetwerk.

Expertisecentrum bijnierschorscarcinoom

Bijnierkanker is een zeldzame vorm van kanker. Daarom worden patiënten zoveel mogelijk in gespecialiseerde ziekenhuizen behandeld. Het Máxima Oncologisch Centrum is zo’n gespecialiseerd expertisecentrum voor bijniertumoren voor patiënten in Zuidoost-Nederland en werkt ook als doorverwijscentrum voor patiënten uit andere ziekenhuizen. Alle benodigde disciplines, betrokken bij de zorg voor bijniertumoren, zijn in het Máxima Oncologisch Centrum aanwezig. U kunt dan denken aan een endocrinoloog, internist-oncoloog, chirurg, patholoog, radioloog, allen gespecialiseerd op het gebied van bijniertumoren.

Het bijnierkankercentrum MMC is als expertisecentrum erkend als topklinische functie door het ministerie van VWS en door de Stichting Topklinische Ziekenhuizen. Het STZ Topklinisch Zorgregister is een register om patiënten en verwijzers inzicht te geven in de landelijke topfuncties van ziekenhuizen voor bovengemiddeld complexe zorg. Erkenning door de Europese Network for the study of Adrenal Tumours (ENS@T) is aanstaande.

Verantwoordelijke specialist

Prof. Dr. H.R. Haak is vanuit Máxima Medisch Centrum nauw betrokken als de coördinator van het Bijnier Netwerk Nederland. Naast Máxima Medisch Centrum zijn zeven Universitaire Medische Centra deelnemers aan het netwerk.

Meer informatie

Bijnierschorscarcinoom is een complex ziektebeeld. Om deze zeldzame ziekte beter te begrijpen en te verduidelijken heeft BijnierNET de volgende producten samengesteld:

bijnierschorscarcinoom infographic infographic waarbij in begrijpelijke teksten uitleg wordt  gegeven over deze zeldzame aandoening.
bijnierschorscarcinoom animatievideo een  mini-docu  over de gestelde diagnose bijnierschorscarcinoom.
bijnierschorscarcinoom animatie een animatie

Bijnier Netwerk Nederland
Bijnier Netwerk Nederland is een samenwerkingsverband van medisch specialisten dat zich inspant om patiënten met bijniertumoren een zo goed mogelijke behandeling te geven. Meer informatie op Bijniernetwerk.

BijnierNET
BijnierNET is een unieke verbinding tussen patiënten, mantelzorgers en zorgverleners. Meer informatie op BijnierNET.

 

Een gerichte behandeloptie voor iedere patiënt

bijnierschorscarcinoom

Rebecca Steenaard is arts-onderzoeker in MMC en betrokken bij de behandeling en begeleiding van patiënten met bijnierschorscarcinoom. Vanuit die rol doet ze, onder begeleiding van prof. Dr. Haak, onderzoek naar de kwaliteit van leven bij patiënten met deze vorm van kanker. “Omdat MMC veel bijnierkankerpatiënten behandelt, willen we meer informatie over het effect van de behandelopties. Zo kunnen we gerichter een behandeloptie bieden die bij de patiënt past”, aldus Steenaard. Een vragenlijst over de kwaliteit van leven gaat de patiënt helpen bij het bieden van die gerichte behandeloptie. Lees verder: ‘Een gerichte behandeloptie voor iedere patiënt’.